InPedILD™全球双盲、随机、安慰剂对比III期试验是对儿童间质性肺疾病的第一种安慰剂进行全球研究，旨在评估尼达尼布在6-17岁儿童和青少年中的剂量暴露和安全性。病人以2:1的比例随机分配，接受尼达尼布24周（n=26）或安慰剂（n=13)，随后是开放标签的尼达尼布治疗。主要的复合终点是第2周和第26周稳态下的血浆浓度（AUC）与第24周治疗期间发生不良事件的患者相比。
 

  结果表明，尼达尼布是6~11岁患者中AUC为175µg*h/L（85.1)12~17岁患者中有160人µg*h/L（82.7)表明尼达尼布在儿童和青少年中的暴露量与成人相当。与以往的成人研究人研究相似，对儿童和青少年患者具有可接受的安全性和耐受性。试验结果已发表在《欧洲呼吸杂志》上（ERJ）上，并在西班牙巴塞罗那举行的欧洲呼吸学会（ERS）会议发表。
 

  间质性肺疾病（ILD）它是临床(氧合障碍)、影像(弥漫性病变征象)、病理(炎症和纤维化)常见特征，病因不同的异质性疾病的总称。目前已知ILD由于病因谱广泛而复杂，诊断和治疗难度大，包括约200种疾病，因此一直被视为呼吸领域的疑难疾病。因一些ILD病变不仅侵犯肺间质，还涉及肺泡、肺毛细血管内皮细胞和细支气管，如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等肺实质性变化，在胸部影像学上表现为肺泡间质性疾病。ILD又称弥漫性肺实质性疾病，又称弥漫性肺病（DLD）。
 

  此项双盲、随机、安慰剂对照、多中心国际III期临床试验[NCT04093024]在21个国家约有43。本研究具有临床意义的进展性纤维化性ILD儿童和青少年（6至17岁）将评估尼达尼布的剂量-暴露和安全性。

  尼达尼布将在常规治疗的基础上口服24周，然后继续进行尼达尼布开放治疗。