非囊性纤维化支气管扩张(NCFBE)是一种严重的慢性肺部疾病，由于循环感染、炎症和肺组织损伤而导致永久性支气管扩张。
 

  最近，Insmed Incorporated宣布宣布，美国食品和药物管理局（FDA）授予brensocatib（INS1007）治疗成人非囊性纤维化支气管扩张(NCFBE)的突破性治疗资格。

  关于brensocatib（INS1007）
 

  brensocatib（INS1007）是一种新型口服可逆二肽基肽酶1(DPP1)抑制剂，目前由Insmed公司开发，用于治疗非囊性纤维化支气管扩张(NCFBE)。

  brensocatib（INS1007）可以通过抑制DPP1的活性和激活NSPs来降低炎症性疾病如支气管扩张的破坏性作用。
 

  brensocatib（INS1007）是由阿斯利康首先发现的。在2016年10月5日的一项交易中，阿斯利康以3000万美元的首付和1.2亿美元的里程付款将其独家全球权利转让给了Insmed。阿斯利康可以在未来获得基于 brensocatib（INS1007）的销售收入份额，并有权与Insmed协商，以获得 brensocatib（INS1007）用于慢性阻塞性肺病和哮喘的商业化权利。
 

   brensocatib（INS1007）突破性治疗的奖励主要基于全球多中心、随机、双盲、安慰剂对照的二期WILLOW试验的积极结果。WILLOW测试在全球116个中心招募了256名成人NCFBE患者。

  这些患者在筛查前有超过2例肺恶化记录。根据1:1:1将他们分成几组，分别给予 brensocatib（INS1007） 10mg毫克、25毫克或安慰剂，每天一次。主要终点是给药组和对照组在24周治疗期间首次出现肺恶化的时间差异。
 

  Insmed计划在2020年下半年启动brensocatib（INS1007）治疗支气管扩张的 的第三阶段研究。